Ictiosis, la rara enfermedad en la zona serrana de Veracruz

*Reportaje elaborado en colaboración con Manu Ureste, de Animal Político y Sarah Landa, de Meganoticias Xalapa

"En campaña, sí vienen los candidatos porque quieren nuestro voto. Pero una vez que lo obtienen nunca más vuelven a aparecer por la sierra. Nunca vienen a darnos un kilo de frijol o un litro de aceite, y mucho menos una crema hidratante para nuestros niños que están enfermos."

Sarahí, indígena de 40 años, habla rápido y con los ojos negros muy abiertos y la mandíbula apretada por el enojo. Junto a ella, sentado en una silla de madera, está Jaser, su hijo de 12 años que la observa en silencio. En esta modesta vivienda, protegidos de la lluvia y el intenso frío únicamente por un delgado techo de lámina que apenas sostienen unos troncos húmedos, viven Sarahí, Jaser, y otros dos niños que no paran de juguetear entre ellos. La familia completa está en Huitzila, una comunidad indígena de unos mil 500 habitantes ubicada en Soledad Atzompa, en la zona de altas montañas de Veracruz.

A continuación, el niño se levanta de la silla y su madre le sube con sumo cuidado de no hacerle daño con el suéter para dejar al descubierto su vientre, el torso y la espalda.

Cuando estaba embarazada, la mujer cuenta que en los diferentes estudios que le realizaron en la clínica de la cabecera municipal en Soledad Atzompa (donde según datos oficiales del Coneval, 9 de cada 10 de sus 21 mil habitantes viven entre la pobreza y la pobreza extrema, y donde solo hay 13 profesionales médicos y 6 unidades en todas las comunidades del municipio, dando un promedio de 2 médicos por unidad, cuando la media en el estado es de 7), no se veía nada extraño en las ecografías ni en los ultrasonidos. Por eso, cuando tomó a su bebé en brazos y vio que había nacido envuelto en una especie de membrana y que su cuerpo estaba repleto de pellejitos y de jirones de piel, no entendió nada. 

¿Qué es la enfermedad Ictiosis Laminar?

Jaser, le trataron de explicar los doctores, había nacido con una enfermedad genética muy rara que se llama Ictiosis Laminar; un padecimiento que básicamente consiste en un defecto que provoca alteraciones en la piel desde el nacimiento, sin que a la fecha haya cura más allá de tratamientos paliativos a base de cremas hidratantes.

Además, aunque aún no hay suficientes estudios debido a que se trata de una enfermedad muy poco común a la fecha, las autoridades sanitarias de Veracruz ni siquiera la tienen registrada en el listado de padecimientos raros, a pesar de que, como se verá a continuación, Soledad Atzompa es uno de los mayores "epicentros" de este padecimiento a nivel mundial, la Ictiosis parece que también puede desembocar en discapacidades como sordera, pues la piel escamada cubre por completo la parte interna del oído, así como malformaciones en los ojos, las orejas y en la cabeza, por lo que todavía no se sabe con certeza si también podría generar alguna discapacidad intelectual. Asimismo, muchos de los niños y adultos que padecen Ictiosis se sofocan rápidamente y pueden llegar a tener algunos problemas para respirar, debido a que tienen los poros de la piel completamente tapados. 

Esta enfermedad se agrava por el entorno donde sufren discriminación, rechazo y bullying, y las consecuentes afectaciones psicológicas, como trastornos de ansiedad o fuertes depresiones, que no solo afectan a los niños sino también a sus familiares.

Niños y sus familias viven en soledad los efectos de esta enfermedad 

"En la calle me preguntan: ¿qué le hiciste al niño?", cuenta en otra entrevista Norma de Jesús, madre de otros dos niños con Ictiosis en la comunidad de Huitzila.

"Muchas veces mi niño llega llorando a casa. En la escuela sus compañeritos se meten con él, le ponen apodos y le insultan" comenta por su parte Iridiana López de Jesús, de 23 años, madre de Áxel e Iker López, de 7 y 1 año y medio; ambos con Ictiosis.

Y a todo lo anterior, añade ahora Sarahí, hay que sumar "la soledad" a la que se enfrenta para dar una mínima atención a Jaser, sin apenas dinero para comprar lo básico para comer y mantener a una familia, y mucho menos para estar pagando costosas cremas, además de taxis y transporte para llevarlo periódicamente al Hospital de Río Blanco, a más de una hora de trayecto sierra abajo.

"Jamás he recibido ni un centavo de ningún gobierno para una crema, jamás" recalca Saraharí con el ceño fruncido, aunque acto seguido, algo más conciliadora, también admite que muy probablemente, como sucede para la gran mayoría de la sociedad, e incluso para las mismas autoridades sanitarias del estado y del país, esos políticos tampoco tienen idea de que existe una enfermedad genética de nombre raro, y que en una pequeña comunidad en las alturas de la sierra veracruzana hay casos como el de Jaser y muchos otros niños y niñas que requieren de atención inmediata del Estado mexicano.

De ahí que la única ayuda que están recibiendo, encoge resignada los hombros la mujer, se limita a Genes Latinoamérica, una organización civil que brinda apoyo llevando a médicos a la comunidad y también ropa y otros enseres, además de cremas hidrantes; el producto por el que más claman ayuda quienes padecen la enfermedad, pues a la fecha es prácticamente el único paliativo que les da algo de alivio.

"Como pueden ver, nuestra situación es crítica" Sarahí pasea el brazo por el interior de su casa de madera que está iluminada por un único foco desnudo que arroja una luz macilenta sobre la única cama donde duerme la mujer con sus tres hijos. En la silla, Jaser se rasca la coronilla que lleva impregnada de vaselina, el otro paliativo económico al que más recurre su madre cuando el dinero no alcanza para cremas hidratantes.

"No tenemos ningún apoyo por parte del gobierno de Veracruz, ni del Gobierno federal, ni de nadie" sentencia la mujer de nuevo con el rostro tenso. No se acuerdan de nosotros para nada. Para los políticos y la gente de la ciudad, esta enfermedad y estos niños no existen. Son invisibles.

Zongolica, lugar con más prevalencia de casos en el mundo de Ictiosis Laminar

Hernán Cortés Callejas es investigador del Instituto Nacional de Rehabilitación, que pertenece a la Secretaría de Salud federal. En una entrevista realizada en un salón social de la cabecera de Soledad Atzompa, explica que lleva desde 2017 investigando los casos de Ictiosis Laminar en esta zona del centro de Veracruz.

Cortés es de los muy pocos investigadores en el país que puede arrojar algo de luz sobre esta extraña enfermedad, la cual, explica de la manera más sencilla posible, consiste en la mutación de un gen conocido como TGB1, que tiene diversas funciones en la piel humana. 

Hasta el momento, apunta por su parte en otra entrevista Manuel González del Carmen, también académico en la Facultad de Medicina de la Universidad Veracruzana, se desconoce qué fue lo que causó exactamente esa mutación, dónde tuvo lugar el primer caso de Ictiosis Laminar, y quién fue el primer portador del gen defectuoso. "El paciente cero".

"Lo que sí sabemos es que el defecto en este gen provoca una pérdida de la función de la proteína y entonces se generan todos estos síntomas en la piel de los niños" vuelve a intervenir el investigador Hernán Cortés, que especifica que es un padecimiento que se transmite genéticamente, es decir, que se hereda de padres a hijos, aunque no siempre el defecto congénito se manifiesta. De ahí que haya familias como la de la señora Sarahí, en la que de sus tres hijos solo Jaser es portador de la enfermedad.

No obstante, aunque no se transmite en el 100% de los casos, el académico descubrió que el nivel de prevalencia de la Ictiosis en la zona serrana de Soledad Atzompa y de Zongolica es insólitamente alta. 

Tanto, que asegura que es la más elevada en el mundo. Y explica por qué:

"Cuando llegamos a esta región en 2017 comenzamos a hacer un censo, en el que había 62 niños con Ictiosis. Para finales de 2023 ya había más de 100 casos."

Ahora bien, añade, "el nivel de prevalencia a nivel mundial es de 1 caso entre 100 mil personas en países como España, Suecia, Noruega o Ecuador, donde se han detectado algunos casos, es de 1 entre 33 mil. Sin embargo, en esta región estamos viendo que la prevalencia es de 1 caso por 1 mil habitantes; es decir, es hasta 100 veces más alta."

Por lo tanto agrega ahora tras hacer una pausa enfática, "puede decirse que la prevalencia en esta región de Soledad Atzompa, Nogales y Acultzingo, que son los municipios de la región de las altas montañas de Zongolica, es la más alta a nivel mundial. Y estamos seguros de que todavía hay más casos que no conocemos o que no los estamos registrando debido al aislamiento social que padecen muchos de estos niños".

Quienes no tienen información ni estudios de cuántas personas padecen esta enfermedad en el estado, y por lo tanto no hay una política pública específica para atenderla, ni para brindar medicamentos, ayuda, o atención integral a este sector de la población, ni tampoco para fomentar o impulsar la investigación de los posibles tratamientos, son las autoridades sanitarias de Veracruz.

El pasado 4 de diciembre de 2023, en una comparecencia ante el congreso estatal, en Xalapa, la secretaría de Salud local, Guadalupe Díaz del Castillo, dijo que existen al menos 150 enfermedades raras en todo el país, pero a pregunta de los diputados sobre la Ictiosis admitió que en la entidad "no está constituido un padrón de enfermedades raras".

La funcionaria se limitó a decir que el sistema de salud veracruzano cuenta con "información básica" que les permite dar seguimiento "a cada uno de los expedientes" de los casos de enfermedades raras, como la Ictiosis. Y que, en caso de que en sus centros de salud se dé un caso de una enfermedad rara y no se cuente con el medicamento, "se desatan entonces los mecanismos para llevar a cabo la adquisición".

Meganoticias Xalapa y Animal Político  también preguntaron por transparencia desde el pasado 22 de noviembre cuántos casos de Ictiosis tienen registrados las autoridades sanitarias del estado, pero a tres meses, éstas no habían ofrecido respuesta. Como tampoco lo hicieron a las reiteradas peticiones de entrevista realizada a la titular de Salud, Guadalupe Díaz, para este reportaje.

"Sin la ayuda de nadie, ¿qué será de mi hijo cuando yo no esté?"

Adriana, indígena de 37 años, es madre de cuatro hijas que van de los 7 a los 12 años, tres de ellas son personas sordas. También es mamá de un niño de 3 años y medio que padece Ictiosis.

El niño se llama Emir; menudo, ojos rasgados negros y sonrisa rápida sobre todo cuando hay caramelos de por medio, quien se mueve travieso de un lado para otro de la sala de la casa jugando con una pelota y saludando a la cámara que lo fotografía haciendo con sus deditos el gesto de "V" de victoria.

Toda la familia vive también en una muy modesta casa hecha con bloques de concreto desnudos de pintura y piso de tierra. En el interior hay un par de habitaciones y una cocineta, y afuera un corral en donde corretean gallinas junto a un enorme cerdo que gruñe encerrado en una casucha de madera. A un costado del corral está el taller de artesanías del esposo de Adriana, quien, como otros hombres en la comunidad que incluso decidieron repentinamente emigrar a Estados Unidos tras el nacimiento de un bebé con Ictiosis, dejando sola a la madre y al niño. El hombre se mostró reacio en un inicio a aceptar la enfermedad hasta que su esposa lo hizo entrar en razón.

"Le dije que lo vamos a aceptar como es dice tajante mirando a Emir. Y cuando sea mayor le vamos a explicar que él es igual a sus amigos, solo que él tiene que ponerse sus cremas a diario y cuidarse mucho la piel."

Por la puerta de la vivienda se cuela una neblina densa. Las rendijas de madera desgastada de las paredes no contienen del todo el frío de la montaña.

Después de una pausa para atender la demanda de más caramelos de Emir, la señora Adriana le acaricia con ternura la cara mientras éste comienza a rascarse incesantemente las orejas y la frente.

"Muchas veces él juega con sus primitos y se le parte la piel de las manos con la tierra, y se pone muy triste. Llega aquí llorando y me dice: Mamá, ¿por qué a mi primo no le sale sangre en las manos, y a mí sí?."

"Otras veces llega, se lava, y se pone a reír bien contento. Me dice: Mira mamá, ahora tú y yo estamos iguales. ¡Tenemos blandita la piel!"

El niño, que se sube con la respiración agitada al regazo de Adriana para descansar un poco, escucha la anécdota y se saca el caramelo de la boca.

¡Duro! suelta una risotada infantil, señalando la piel de su bracito.

Cuando llega la época fuerte de los calores, por mayo, Adriana cuenta que su hijo es el más feliz de la casa porque ya sabe que le toca baño todos los días.

"Me dice: ¡ahhh, guau!, me vas a bañar y me vas a echar crema. ¡Ya vamos a estar igual! "Adriana ríe mientras observa a su hijo que también se rasca la vaselina que le impregna la coronilla a falta de crema hidratante.

El problema de bañarlo todos los días, expone a continuación la mujer, es que la crema se acaba con el calor mucho más rápido que en invierno. Y aunque puede parecer que no es un asunto tan grave, para una familia que vive como puede al día en mitad de una pobreza extrema, el tener que buscar todas las semanas las cremas supone un gran quebradero de cabeza. Y mucho más, si tienen que pagar otros 400 pesos para bajar de la sierra y adquirirlas hasta Nogales, Río Blanco, Ciudad Mendoza, o incluso a Orizaba, a más de hora y media de trayecto.

"En el centro de salud de Soledad no nos dan nada. Aquí solo vienen a ayudarnos los de (la asociación civil) Genes, que nos dejan cremas en el municipio. De ahí en fuera, ¡nada! "exclama la mujer, que niega con la cabeza.

A continuación, Adriana se queda en silencio, pensativa.

Afuera de la modesta vivienda, el frío arrecia con la caída de la neblina que tapa incluso las dos elevadas torres de una fastuosa iglesia cristiana que se levanta en lo alto de un cerro rodeado de monte.

"Yo, muchas veces me digo ahora yo estoy aquí y puedo cuidarlo. ¿Pero, y cuándo no esté?". Se cuestiona ante la mirada silenciosa de Emir. ¿Cómo va a estar mi hijo si el Gobierno ni nadie nos ayuda? . Se vuelve a preguntar.

La respuesta, se responde resignada, es quizá la única posible en estos casos.

"Solo Dios sabe"

La falta de una política pública sanitaria incluyente

La comunidad de Campanario, pertenece al municipio de Nogales, y está a tan solo unos 15 kilómetros de Soledad Atzompa, aunque por lo complicado del camino hay un sinfín de curvas pronunciadas y de carreteras estrechas, en cuyas laderas se levantan casitas pintadas con azules, verdes y amarillos estridentes, que hacen equilibrios imposibles apoyadas en troncos sobre barrancas pronunciadas se hace más de una hora de trayecto.

Son poco más de las diez de la mañana, y la neblina, que desciende de las altas montañas y que durante la noche y la madrugada lo impregna todo hasta caminar a ciegas entre la bruma espesa, ha comenzado a disiparse. A poca distancia de un arco que da la bienvenida a la comunidad se encuentra un centro social del DIF. Ahí se reúnen familias con niños, niñas, adolescentes y también adultos con Ictiosis y personal de la ONG Genes que van a entregarles apoyos.

En total, hay 42 pacientes entre niños y adultos, que exponen sus necesidades, de las cuales, en su mayoría, tienen que ver con la falta de una política pública sanitaria que los atienda y la falta de recursos y ayudas.

"Nos sentimos olvidados por todos los gobiernos" lamenta Norma de Jesús, madre de cinco hijos, entre ellos Vladimir e Irvin, ambos con Ictiosis. "Hace años, el gobierno de Veracruz sí nos apoyaba al menos con las cremas. Íbamos al centro médico y nos la regalaban. Incluso, íbamos hasta Boca del Río (a más de 160 kilómetros hacia la costa del Golfo) a un dermatólogo y el viaje y las consultas eran gratis. Y claro, nosotras estábamos contentas porque no podíamos pagar nada de eso."

Sin embargo, agrega la mujer, todo eso se cortó de tajo cuando el priista Javier Duarte llegó a dirigir el gobierno del estado, y así se ha mantenido a la fecha con el morenista Cuitláhuac García. 

Un litro de crema especial para estos niños, expone a continuación Norma, cuesta entre mil 300 y 1 mil 500 pesos, unas 5 veces el salario mínimo y hasta una semana de trabajo en el campo. Pero, al ser dos niños los que utilizan la crema hasta tres veces por día, el producto se agota en menos de una semana, el gasto se multiplica por dos, y el dinero en casa para mantener a cinco hijos se agota todavía más rápido. Por eso recurren a otras cremas más baratas, pero mucho menos efectivas (que los niños, ante la constante picazón, se la aplican más de 3 veces al día), o en última instancia, a la desagradable y muy poco estética vaselina.

Como otras madres, Norma dice que lleva más de medio año intentando que el Gobierno federal le conceda la ayuda de la beca para personas con discapacidad, de 3 mil 100 pesos cada dos meses "eso, al menos, nos ayudaría a comprar las cremas", dice. Pero, debido a que es una enfermedad rara, los "siervos de la nación", que es el personal del Ejecutivo federal que hace la evaluación para acceder a los trámites de la beca, no están considerando a la Ictiosis como una discapacidad y dejan a muchos de estos pacientes en el limbo.

"Quisimos apuntar a los niños para esa beca. Pero los del Gobierno nos dijeron que la Ictiosis no es una discapacidad porque nuestros hijos caminan, ven, y escuchan, y no nos dieron la ayuda. Pero yo digo que sí es una discapacidad, porque mis niños escuchan, pero ya no oyen bien porque se les tapó el oído" argumenta Norma.

Quien también lleva años esperando esa beca es el señor Efraín Antonio Pérez, de 49 años, que se levanta de una silla de plástico y comienza a desabotonarse la camisa para dejar al descubierto su cuerpo afectado por la enfermedad.

En su caso, el hombre cuenta ya con la camisa abierta que trabaja de lo que puede, incluso en la albañilería, a pesar de que acaba con las manos ensangrentadas por el contacto del mango de las herramientas y de que el calor lo ahoga, casi literalmente.

"En la gente que no tiene Ictiosis, el cuerpo respira por los hoyitos (los poros) y empieza a sudar. Pero en nosotros no porque está todo tapado por las escamas y las costras de la piel; no respira el cuerpo. Nos ahogamos."

En ese caso, Efraín dice que tiene que pedir permiso a los patrones para que le den chance de ponerse durante unos minutos a la sombra y echarse agua por la cabeza y el pecho. Aunque dice que siempre enfrenta dos problemas: el primero, que el solo contacto del agua lo siente como si le echaran vinagre sobre heridas en carne viva. Y el segundo, que no todos los patrones son tan comprensivos.

"La verdad, me preocupan mucho estos niños"  murmura ahora el hombre con los ojos humedecidos y señalando con la barbilla a la decena de niños y niñas con Ictiosis que están en el salón del DIF.

"Me preocupan porque ya viví muchos años con esta enfermedad y sé lo que es que casi no puedas caminar por las heridas en las rodillas, y sé que van a sufrir mucho."

Efraín se lleva a los ojos el dorso de la mano, por la que abundan las costras resecas de sangre, y acto seguido respira hondo sin dejar de observar a los niños.

"Pero lo que les digo también" se arranca de nuevo, ahora con una sonrisa, "es que no se rindan. Yo nunca lo he hecho. Porque nadie, ni en el gobierno ni en ninguna otra parte, va a venir y te va a decir toma, aquí tienes la ayuda, aquí tienes tu crema. ¡Nadie! exclama ahora con el mentón tembloroso. Son ellos los que van a tener que buscarse la ayuda como puedan. Y son ellos los que, solos, van a tener que salir adelante", concluye el hombre con la mirada puesta en un par de niños que corretean divertidos, ajenos al padecimiento de su piel.

*Imágenes publicadas con autorización de las familias para difundirlas en Meganoticias